Полікістоз нирок
Відео: Полікістоз нирок лікування. Як лікувати полікістоз нирок. Кіста нирки причини і лікування
Зміст
Полікістоз нирок або поликистозная хвороба (дегенерація) - це спадкова аномалія розвитку, що вражає одну або одночасно дві нирки.
При поликистозе в тканини нирки утворюються численні дрібні кісти, заповнені рідиною і порушують нормальну роботу нирок.
причини
Зустрічальність захворювання - 1 випадок на 10000 новонароджених при аутосомно-рецесивним типі успадкування.
Якщо ж в родині раніше відзначалися випадки кістозних аномалій нирок, частота підвищується до 1: 250-300 новонароджених, і зазвичай виявляється аутосомно-домінантний тип спадкування.
Розвиток полікістозу нирок і інших подібних аномалій зв`язується з порушенням закладки нирок на перших тижнях внутрішньоутробного життя.
Це буває при важких токсикозах вагітності, розвитку інфекційних захворювань в терміни до 6-8 тижнів вагітності, при прийомі нефротоксичних медикаментів (антибіотиків) і т.д.
Велика роль спадковості, особливо якщо хвороби нирок виявляються по материнській лінії.
Виділяють два типи захворювання:
- полікістоз нирки дитячого типу,
- полікістоз нирки дорослого типу.
механізм розвитку
В результаті впливу несприятливих факторів в процесі закладки тканини нирки, відбувається утворення ниркових нефронів, але їх збірні трубочки відсутні або не мають вигляд нормального канальця, ці канальці не мають протоки. У міру внутрішньоутробного розвитку дитини, нефрон остаточно формується і починає функціонувати.
Однак він не має виходу в сечові шляхи, розширюється і перетворюється в типову кісту. Більшість кіст утворюються в кірковому шарі, вони повністю ізольовані, і не мають повідомлення з лежачими під ними вивідними протоками.
Якщо все, або майже все що закладаються нефрони не мають вивідних проток, кістозного переродження піддається практично вся паренхіма нирки.
Такий порок визначається ще до народження і називається Мультікістозная ниркою. Поразка може бути одно- або двостороннім.
Якщо у значної частини нефронів відсутні збірні канальці, на поверхні нирки формується значна кількість кіст (від 50 і більше). Такий стан називається полікістозом нирки по дитячому типу.
У міру зростання дитини, кісти збільшуються в розмірах, приєднуються інфекційні ускладнення, через що швидко гинуть ділянки спочатку здорової тканини нирок. При цьому клінічні прояви виникають вже в ранньому дитинстві.
Якщо з колективними трубочками Ти не будеш поєднаний тільки невелика частина нефронів, формуються кісти (в різній кількості - від 20 до 50), при цьому залишається достатня маса ниркової тканини, повністю функціонуючої. Така форма називається полікістозом нирки дорослого типу, клінічні прояви можуть виникати пізно або можуть навіть повністю бути відсутнім.
Фото: нормальна і уражена поликистозом нирка
Прояви поликистоза нирок
В результаті розростання наявних кіст, нирки сильно збільшуються в розмірах, деформуються, стаючи схожими на гроно винограду. Усередині кіст міститься рідина, вони напружені і здавлюють ділянки нормальної тканини нирок.
Клінічні симптоми полікістозу нирок залежать від того, одностороннє це буде поразка чи двостороннє, а також залежить від поширеності кістозної тканини.
При тяжкому перебігу полікістоз нирок проявляється в ранньому віці такими симптомами, як:
- стійка лейкоцитурія (виявлення в кожному аналізі сечі великої кількості лейкоцитів),
- транзиторна гематурія (періодична поява в сечі крові),
- протеїнурія (білок в сечі),
- гипоизостенурия (постійне зниження щільності сечі, тобто нирки не в змозі виконати свою основну функцію по концентрування сечі),
- рано приєднується артеріальна гіпертензія (стійке підвищення тиску).
Прогресуюче протягом поликистоза нирок, особливо в дитячому віці, призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності.
При дорослому типі полікістозу симптоми з`являються в ранньому шкільному або підлітковому віці, з`являються скарги:
- на тупий біль в попереку,
- на швидку стомлюваність,
- на головні болі, підвищення тиску,
- виявляються ознаки пієлонефриту (запалення нирки).
діагностика
Лікування полікістозу нирок - це завдання урологів.
Полікістоз нирок на сучасному етапі виявляється ще внутрішньоутробно при скринінговому УЗД вагітної в терміни після 30-го тижня.
Після народження дитини діагноз грунтується на
- даних сімейного анамнезу (є родичі з аномаліями або хворобами нирок, раніше народжувалися діти з полікістозом),
- обстеженні дитини з виявленням типових скарг,
- зміни в аналізі сечі (підвищення лейкоцитів, еритроцитів, зниження щільності).
Запідозрити аномалії будови нирок дозволяють рецидивні пієлонефрити на першому році життя.
Візуально полікістозних зміна нирки виявляється на УЗД, або при проведенні екскреторної урографії.
Додатковими методами служать ангіографія (дослідження судин нирки з контрастом) і комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія нирки для уточнення типу полікістозу.
При поликистозе нирок проводяться УЗД печінки, яєчників і підшлункової залози, тому що полікістоз нирок часто пов`язаний з кістоз даних органів.
Необхідно відрізнити полікістоз від одиничних кіст нирки і пухлинних процесів - пухлини Вільмса або нефробластоми.
Лікування полікістозу нирок
Всі методи лікування можна розрізнити на консервативні та хірургічні.
До консервативної терапії полікістозу нирок відносяться:
- активне лікування вторинних пієлонефритів (антибіотики і уросептики, дієта, прийом рідини, особливих розчинів),
- усунення артеріальної гіпертензії,
- корекція водно-електролітних порушень через нездатність нирки концентрувати сечу.
При розвитку хронічної ниркової недостатності необхідне проведення гемодіалізу (очищення крові на апараті штучної нирки) і трансплантація нирок.
Хірургічні методи лікування
При швидкому збільшенні кіст в обсязі застосовують хірургічне лікування:
- пунктирование кіст тонкими голками через черевну стінку під контролем ультразвуку з видаленням рідини,
- лапароскопічне спорожнення кіст з метою зменшення їх обсягу і поліпшення кровопостачання нормальної тканини нирок.
- пересадка нирок.
прогнози
Прогноз при поликистозе нирок залежить від тяжкості ураження і розвитку ускладнень.
Відео: Полікістоз нирок лікування. Як лікувати полікістоз нирок народними методами.
При рецидивуючих пиелонефритах, стійкому підвищенні тиску і розвитку ниркової недостатності прогноз несприятливий. Найчастіше потрібна пересадка нирки.
