Хвороба паркінсона
Хвороба Паркінсона (параліч тремтливий) - повільно розвивається захворювання центральної нервової системи, що характеризується замедленностью рухів, тремтінням в спокої і порушенням рефлексів.
Зміст
В основі хвороби - ураження нервових клітин стовбура головного мозку.
Середній вік початку захворювання - 57 років. Хвороба Паркінсона рідше виникає у курців, що пов`язано зі здатністю тютюнового диму пригнічувати фермент моноаміноксидази. У 5-24% пацієнтів - обтяжений сімейний анамнез (в родині були випадки даного захворювання).
Частота народження 1% населення старше 65 років-0,4% населення старше 40 років. Велика частина випадків зафіксована у людей, народжених від близькоспоріднених шлюбів.
Характерні прояви хвороби розвиваються після поразки 80% і більше нейронів.
Прояви хвороби Паркінсона
Тремтіння в спокої у 50-80% хворих. Тремтіння при хворобі Паркінсона - ритмічне посмикування II, III і протиставленого їм I пальця кісті- в типових випадках нагадує скочування пальцями хлібного кульки (по типу «катання пігулок», «рахунки монет») - на початку захворювання одностороннее- максимально в спокої, зменшується або зникає при двіженіі- під час сну отсутствует- посилюється при емоційному напруженні і усталості- частіше виникає на кистях рук, рідше на ногах-спостерігають також тремтіння щелепи, мови, повік.
Прогресуюче уповільнення рухів, обмеження обсягу і швидкості рухів, труднощі в ініціації рухового акту. Порушення рухів при хворобі Паркінсона призводять до появи маскоподібний особи з відкритим ротом, згорбленої постави, човгає семенящей ходи, відсутності співдружніх рухів рук при ходьбі.
Порушення пізнав рефлексів призводить до пропульсіі (непереборне прискорення руху пацієнта вперед при ходьбі або після легкого поштовху) і ретропульсія (мимовільне прискорення руху назад після поштовху в цьому напрямку).
М`язовий тонус змінений за типом свинцевою труби.
При паркінсонізмі мова уповільнена, невиразна, малозрозуміла, тиха, запинався. Відсутня інтонація (монотонна мова).
Зорові розлади: зменшення кількості мігательних рухів, судорожне миготіння або скорочення кругового м`яза ока і століття, судома погляду (мимовільний поворот очей догори з тривалим (до декількох хвилин) утримуванням їх в цьому положенні) - симптом лялькових очей - при нахилі голови вперед очні яблука рухаються вгору, при відкиданні голови очні яблука опускаються.
Себорея - посилення функцій сальних залоз, що приводить до надлишкової секреції шкірного сала.
Вегетативні розлади: закрепи, зниження артеріального тиску, нетримання сечі і калу, статева дисфункція.
Слабоумство розвивається у 50% хворих, частіше при початку захворювання з двостороннім поразкою.
діагностика
- комп`ютерна або магнітно-резонанская томографія,
- позитронна емісійна томографія.
методи лікування
Терапію проводять протягом усього життя пацієнта.
Відео: Ранні ознаки хвороби Паркінсона
Гостре погіршення стану свідчить про недотримання режиму, депресії або супутньому захворюванні.
Важливо якомога довше зберегти максимальний рівень рухової активності.
У міру прогресування рухових порушень необхідна розробка індивідуальної програми регулярних фізичних вправ.
- Леводопа + карбідопа по I таблетці (25/250 мг) I-2 р / сут після їжі (при хорошій переносимості дозу поступово збільшують на 1 таблетку кожні 4-7 днів до досягнення стійкого, але не більше 8 таблеток / добу) або леводопа + карбидопа.
Побічні ефекти: нудота, блювота, психози, дискінезії рота, обличчя, кінцівок, дистонія.
Після 2-5 років лікування у 50% пацієнтів внаслідок прийому препаратів, що містять леводопу, виникає феномен включення-виключення: малорухливість швидко змінюється неконтрольованою гіперактивністю (гримасничанье).
Для ослаблення цього побічного ефекту рекомендують перехід на часті прийоми (через 1-2 години) низьких доз препаратів леводопи, додаткового призначення агоністів дофаміну або селегіліна.Пірідоксін особам, які отримують препарати леводопи, протипоказаний.
- Бромокриптин по 5-60 мг / сут в основному в поєднанні з малими дозами препаратів леводопи на пізніх (при зниженні ефективності або розвитку побічних ефектів леводопи) і ранніх стадіях захворювання.
Побічні ефекти: нудота, психічні розлади, зниження артеріального тиску, головний біль. Переносимість препарату погіршує алкоголь.
- М-холіноблокатори - на ранніх стадіях і як доповнення до препаратів леводопи на більш пізніх стадіях- найбільш ефективні для зняття тремтіння. Лікування починають з малих доз, поступово їх підвищуючи.
Біпериден по 1-2 мг 3 р / добу.
Тригексифенідил по 1-5 мг 3 р / добу.
Діфенілтропін по 10-12,5 мг 1-2 р / добу.Побічні реакції: сухість у роті, зменшення обсягу сечовипускання, запори, порушення зору, сплутаність свідомості, порушення терморегуляції. Протипоказані при закритокутовійглаукомі, затримці сечовипускання, фібриляції передсердь. Слід дотримуватися обережності при артеріальній гіпертензії, вираженому атеросклерозі, захворюваннях серця, печінки, нирок.
- Селегилин по 5-10 мг / сут, можна в поєднанні з леводопа + бенсеразид або леводопа + карбідопа- іноді потенціює побічні ефекти леводопи.
- Дифенгидрамин по 25-100 мг / сут, при треморе.
- Амітриптилін по 25-50 мг перед сном) в поєднанні з препаратами леводопи - при депресії, тривозі, безсонні.
- Пропранолол по 10-40 мг 2-4 р / добу іноді ефективний при посиленні тремтіння під час фізичної активності.
Відео: Хвороба Паркінсона
Оперативне лікування: при грубому односторонньому тремтінні і відсутності ефекту від медикаментозної терапії.
Метод лікування паркінсонізму за допомогою трансплантації клітин, які секретують дофамін (ембріональних або отриманих за допомогою генної інженерії), в область базальних гангліїв до теперішнього часу залишається тільки експериментальним.
Прогноз при хворобі Паркінсона
Для хвороби Паркінсона характерно повільне неухильно прогресуючий перебіг, приводить до смерті пацієнта.
Після 5 років лікування у 50% пацієнтів немає шансів на поліпшення.
