Гемофілія у дітей

Гемофілія - важке спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. Хвороба обумовлюється нестачею плазмових складових, що забезпечують процес згортання крові. Гемофілія зустрічається переважно в осіб чоловічої статі. Жінки, будучи носіями дефектного гена, передають його своїм синам, у яких хвороба і проявляється. Хоча захворювання відомо вже давно, але свою назву гемофілія знайшла в XIX столітті.

причини гемофілії

Згідно з медичною статистикою, уроджена гемофілія спостерігається у 70 - 80% хворих. В цьому випадку успадковується тип гемофілії і ступінь її тяжкості. Решта 20 - 30% випадків хвороби - результат мутації генів. Причому, чим старше віку батька, тим більша ймовірність виникнення мутує гена.

Відео: Гемофілія у дітей і дорослих.

Визначено такі типи гемофілії:

• гемофілія А (класична);
• гемофілія В (хвороба Крістмасса);
• гемофілія С.

При гемофілії типів А і В спадкування відбувається від діда до онука через дочку-носія. Вкрай рідко можливе народження хворої дівчинки, яка з`явилася від матері-носія і батька, хворого на гемофілію. Гемофілія З зустрічається у осіб обох статей.

Одного разу виникнувши в роду, будь-який їх типів гемофілії буде обов`язково переходити у спадок.

симптоми гемофілії

Окремі ознаки гемофілії можуть спостерігатися в період дитинства (кровоточива пупкова ранка, крововиливи під шкіру). Але зазвичай явні симптоми гемофілії проявляються у дітей другого року життя. У цьому віці малюк починає активно рухатися, а, значить, зростає небезпека травм. Ознаки хвороби такі:

• часті і сильні кровотечі;
• великі гематоми, які довго розсмоктуються;
• крововиливи в суглобові сумки (гемартрози) і кісткові тканини;
• кровотечі з ясен і носа, можливі внутрішні крововиливи. Ініціює процес навіть звичайна медична маніпуляція, як то видалення зубів, ін`єкція і т.д.

Характерна ознака гемофілії - відстрочений характер кровотечі, що розвивається через кілька годин після травми.
Діагностика гемофілії здійснюється за допомогою ряду лабораторних тестів, які дозволяють визначити час згортання крові і кількість антигемофільних факторів. З метою профілактики гемофілії подружнім парам, які перебувають у групі ризику, необхідно пройти генетичне обстеження. Можливе проведення пренатальної діагностики і дослідження ДНК матеріалу.

Лікування гемофілії у дітей

Хворої дитини оглядають лікарі різної спеціалізації. На основі їх висновків розробляється індивідуальна програма лікування, основний принцип якої - замісна терапія. Вводяться антигемофільні кошти, свежезаготовленной цитратна кров. При типі А проводиться пряме переливання крові від рідних дитини, при В і С використовується консервована кров. Хворим показана дієта, збагачена вітамінами, з продуктами, що містять кальцій і фосфор (риба, яйця, печінку та ін.)

Головне правило для хворих на гемофілію та їх родичів - всіляко уникати травмуючих чинників. При невеликих зовнішніх кровотечах можна застосовувати гемостатичну губку, пов`язку або обробити ранку тромбіном. Неускладнений крововилив передбачає повний спокій, холод і накладання на пошкоджений суглоб лонгет, в наслідок - фізіопроцедури, ЛФК, можливо легкий масаж.

Легка ступінь хвороби не робить вирішального впливу на тривалість життя. При важкій формі гемофілії можливі ускладнення у вигляді масивних кровотеч, набряків суглобів, асептичні некрози тканин, декальцінаціі кісток.

Відео: Чи можна позбутися від гемофілії [Микола Пейчев, Академія Цілителів]

Слід пам`ятати, що захворювання не виліковне. Кожен хворий на гемофілію має бути на диспансерному обліку і слідувати вказівкам курирує лікаря.