Аутоімунна гемолітична анемія

аутоімунна гемолітична анемія - Захворювання, при якому імунна система знищує еритроцити, помилково приймаючи їх за чужорідні речовини. Недолік кровообігу не кращим чином відбивається на роботі всіх систем та органів, тому наслідки такого процесу можуть бути дуже серйозними і небезпечними. Погіршує ситуацію і той факт, що аутоімунна анемія досить важко лікується.

Відео: Popular Hemolytic anemia & Anemia videos

Причини появи аутоімунноїгемолітичної анемії

Як і будь-які інші захворювання, аутоімунна анемія з`являється в результаті збою в роботі імунної системи. Його причиною може стати пошкодження ланцюжка ДНК або мутація генів. Також аутоиммунная анемія передається у спадок, адже ДНК несе в собі інформацію, яка необхідна для роботи людського організму.

Розрізняють идиопатические і симптоматичні аутоімунні анемії. Симптоматичні виникають на тлі захворювань, які супроводжуються якими-небудь порушеннями в імунокомпетентних системі. Найчастіше вони спостерігаються при лимфогранулематозе, системний червоний вовчак, хронічному лимфолейкозе, ревматоїдному артриті, гострому лейкозі, хронічних цирозах і гепатитах печінки.

Якщо поява аутоантитіл не зв`язується з якимось патологічним процесом, то слід говорити про ідіопатичною анемії, яка становить близько половини всіх аутоіммунних анемій. Аутоантитіла утворюються через порушення в системі імунокомпетентних клітин, які сприймають еритроцитарний антиген як чужий і починають виробляти до нього антитіла. В результаті еритроцити піддаються аглютинації і подальшого розпаду. В першу чергу гемоліз еритроцитів відбувається в печінці, селезінці, кістковому мозку.

За серологічного принципом аутоімунні гемолітичні анемії діляться на п`ять форм:

• анемії з тепловими гемолізини;
• анемії з неповними тепловими аглютиніни;
• анемії з двофазним гемолізини;
• анемії з повними холодовим аглютиніни;
• анемії з агглютининами проти нормобластов кісткового мозку.

У кожної форми анемії існують деякі особливості симптоматики, серологічної діагностики та перебігу. Найчастіше зустрічається друга форма, яка становить 70-80% всіх аутоімунних анемій.

симптоми

По клінічній картині виділяються дві форми захворювання: гостра і хронічна. При першій формі у хворих раптово виникає різка слабкість, лихоманка, задишка, серцебиття, жовтяниця. При другій формі задишка, слабкість і серцебиття можуть бути відсутні або бути слабко виражені. Виявляється збільшення селезінки, іноді - печінки. При аутоімунної гемолітичної анемії, пов`язаної з холодовим антитілами, спостерігається погана переносимість холоду і розвиток на холоді наступних симптомів: синдром Рейно, гемоглобінурія і кропив`янка.

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії

При лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії перевага віддається глюкокортікоїдним гормонів, практично завжди припиняє або зменшує гемоліз. Однією з умов такої терапії є правильне дозування і тривалість. При гострих формах призначається преднізолон у великих дозах (60-80 мг на добу, 1 мг на кг маси). Після настання ремісії доза поступово знижується. Підтримуюча доза - 5-10 мг на добу. Лікування аутоімунної гемолітичної анемії триває 2-3 місяці до зникнення ознак гемолізу і негатіваціі проби Кумбса.

У окремих хворих надають ефект імунодепресанти (азатіоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил) і протималярійні препарати (резохин, делагіл). Перші надають особливо виражений ефект при аутоімунної анемії, пов`язаної з холодовим аглютиніни. Доза азатиоприна і 6-меркаптопурин дорівнює 100-150 мг на добу, а хлорамбуцила - 10-15 мг. При рецидивах і відсутності позитивного ефекту від застосування імунодепресантів і глюкокортикоїдів показана спленектомія. Гемотрансфузії при даному захворюванні слід проводити виключно за життєвими показаннями (наприклад, при сопорозном стані). Рекомендується підбирати тих донорів, чиї еритроцити дають негативну пробу Кумбса.