Синдром crest
Відео: Демонстрація клінічного спостереження CREST-синдрому у дівчинки 15 років
Зміст
CREST синдром - різновид системної склеродермії, що виражається в рубцювання тканин, причому, як шкірних, так і кісткових, можливе утворення ущільнень в травному тракті, легенях і внутрішніх органах.
Назва синдрому CREST складає з перших букв різних проявів склеродермії, серед яких кальциноз, синдром Рейно, дисфункція стравоходу, склеродактилія, телангіектазіі.
Захворювання є досить поширеним, на 12,5 тисяч жителів планети реєструється 1 випадок CREST синдрому, причому, жінки схильні до захворювання приблизно в чотири рази частіше, ніж чоловіків. Як правило, хвороба проявляється у людей у віці 40-50 років.
причини
Відео: Enfermedad of Fenomeno de Raynaud
В даний час відомо, що захворювання має аутоіммунну природу, проте точну причину його виникнення медики і науковці назвати не наважуються. Спостерігаються випадки генетичної схильності.
Цікавим є той факт, що синдром crest не має географічних обмежень, йому схильні жителі всіх континентів.
Відео: Tourette # 39; s Guy, Best Of
симптоми
Діагноз синдром crest ставиться в тому випадку, якщо є ознаки хоча б трьох з п`яти недуг, зашифрованих у назві хвороби.
Клінічні прояви і ознаки CREST:
- синдром Рейно (головна ознака - феномен трифазного зміни кольору пальців кінцівок: блідість шкірних, ціаноз (посиніння), гіперемія з жаром і болью- травмування шкірних покривів в районі суставов- порушення циркуляції крові) -
- кальциноз (відкладення солей в кінцівках) -
- склеродактилія (худі пальці з великими нігтями та верхніми фалангами, труднощі при згинанні кінцівок, при важкій формі виразки) -
- телеангіоектазія з локалізацією на руках, губах і обличчі (розширення капілярів і утворення «зірочок»На шкірі).
При синдромі crest часто виявляються ознаки фіброзу легень, легеневої артеріальної гіпертензії, розростання фіброзної тканини в суглобах, як наслідок, порушення рухливості суглобів (особливо в ранковий час). Часто спостерігається дисфункція стравоходу, яка проявляється в порушенні ковтання і регулярної відрижці.
діагностика
Діагностується захворювання за допомогою таких процедур, як загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові, ЕКГ, КТ, ЕХО-КГ, рентгенографія грудної клітки, кінцівок, стравоходу, шлунка та інших внутрішніх органів, застосовується ендоскопічне дослідження.
Діагноз синдром crest ставиться в тому випадку, якщо виявляються характерні для хвороби ознаки, причому, яскраво виражені симптоми не менше трьох з п`яти недуг, зашифрованих у назві хвороби
Відео: ГОА День з Життя | ПЕРЕЇЗД Room Tour GOA 5ч
Лікування crest синдрому
Вчасно призначене лікування значно збільшує шанси хворого на благополучний результат і відсутність в майбутньому інвалідності. При виявленні перших ознак синдрому crest слід негайно звертатися до фахівця. Періодично перевірятися медики рекомендують людям, родичам яких був поставлений аналогічний діагноз, оскільки існує спадкова схильність.
Чіткої системи лікування хвороби немає, існує велика кількість різновидів і методик, які застосовуються в залежності від форми захворювання і характеру його розвитку.
Лікування носить симптоматичний характер, зазвичай використовують загальнозміцнюючі і протизапальні засоби, за допомогою яких поступово повертають пацієнтові втрачену рухову активність. При виявленні в організмі інфекції застосовують антибіотики.
Якщо швидко розвивається синдром Рейно, прийнято використовувати блокатори кальцієвих каналів, вони перешкоджають руйнуванню кісткової тканини, іноді застосовується хірургічне втручання (при великих скупченнях кальцію).
Небезпечна легенева форма хвороби, якщо існують труднощі з диханням, призначають низькі дози кортикостероїдів з імунодепресантами, а також легеневі вазодилятатори (диспансерне спостереження).
При правильній терапії, яку призначає фахівець, хворі одужують і живуть більш 10 років, важче прогноз при прогресуючому фіброзі легенів.
профілактика
Профілактика хвороби полягає в регулярному відвідуванні лікаря, здачі аналізів, проходження медичних процедур, які здатні виявити синдром crest на ранній стадії. Слід вести здоровий спосіб життя, відмовитися від куріння, підтримувати в нормі вагу, уникати стресових ситуацій.
