Артрогрипоз
Артрогрипоз відноситься до вроджених захворювань, які характеризуються м`язовою атрофією і деформацією кінцівок. Уражаються зазвичай все суглоби кінцівок, іноді в процес втягується і хребет. Також страждає нервова система з ознаками затримки розвитку спинного мозку і дегенерації периферичних нервів. Артрогрипоз відноситься до досить рідкісним хвороб.
Зміст
причини хвороби
Причини захворювання на сьогоднішній день вивчені не до кінця, однак, однією з основних лікарі вважають недостатню кількість навколоплідних вод у вагітної жінки. Результатом чого стає обмежений рух кінцівок плода, коли суглоби змушені перебувати в одному положенні тривалий час.
Крім того, сприяти розвитку артрогрипоз можуть такі чинники: вірусна інфекція і негативний вплив лікарських препаратів, аномалії розвитку матки і дію хімічних препаратів під час вагітності. Особливий ризик виникнення хвороби має плід, якщо в анамнезі майбутньої матері були мимовільні викидні, важкі токсикози, аборти та інші негативні моменти. Також тератогенний фактор на ранніх термінах вагітності сприяє аномальному розвитку волокон м`язів і, як наслідок, призводить до ураження спинного мозку і денервації м`язів.
симптоми артрогрипоз
Клінічні прояви типові: контрактури суглобів рук і ніг, косорукістю, клишоногість, недорозвинення м`язів і нервів кінцівок.
Найчастіше зустрічається легка форма захворювання, при якій дивуються кінцівки або ж одна з них. Важкі форми, при яких йде ще і атрофія м`язів, зустрічаються набагато рідше.
Зовнішній вигляд новонародженого з Артрогрипоз досить характерний: подовжене, непропорційно складену тулуб, деформовані і недорозвинені руки і ноги, вузькі, без м`язів плечі, широка шия на тлі масивних складок і вузьких надплечій.
Для багатьох дітей характерні вивихи і підвивихи стегон, гіпоплазії і аплазії надколінка.
Симптоми розвиваються поступово: спочатку з`являються фіброзні, а потім кісткові контрактури з деформаціями стоп і положень долонь з зігнутими пальцями.
діагностика захворювання
Проводиться як основна, так і диференціальна діагностика. Основну проводять з використанням неврологічних, електрофізіологічних, ультразвукових і рентгенологічних методів.
Диференціальну ж роблять для виключення таких захворювань, як синдрому Ларсена і діастрофіческой дисплазії, хондродистрофії і синдрому Елерса-Данлоса, спінальної аміотропіі і інших важких системних і нейром`язових захворювань.
Основні моменти лікування хворого Артрогрипоз:
- Лікувальні заходи починаються з першого дня життя новонародженого.
- Лікування проводиться під суворим і постійним наглядом лікаря-ортопеда.
- З 5 дня показано спеціальне гіпсування.
- З другого тижня призначається ЛФК і масаж.
- Паралельно рекомендовано застосування фізіотерапевтичних методів, із застосуванням парафінотерапії, електростимуляції та магнітотерапії.
- Обов`язкова щомісячна консультації невропатолога.
- Показаннями до хірургічної корекції є відсутність позитивної динаміки консервативного лікування.
Відео: Тимур Тюлюмджіев, 4 роки, артрогрипоз, деформація стоп, контрактура суглобів, потрібне лікування
Особливу увагу необхідно приділяти лікуванню артрогрипоз верхніх кінцівок. Основне завдання тут спрямована на можливість самостійного згинання та розгинання в ліктьових суглобах, для подальшого полегшення самообслуговування.
Лікування таких хворих, як правило, проводиться в спеціалізованих лікарнях з використанням сучасного обладнання.
Відео: Вроджена порушення в роботі суглобів. артрогрипоз
При вчасно розпочатому та адекватному проведеному лікуванні можливе повне усунення контрактур або ж значне зменшення їх тяжкості.
Профілактичні заходи:
- обов`язкове відвідування жінкою лікаря-гінеколога двічі на рік;
- обстеження органів малого таза;
- обов`язкове проведення УЗД при вагітності;
- профілактика токсикозу, викиднів і недопущення абортів.
При тривалому і адекватному лікуванні прогноз захворювання сприятливий.