Ацефалія
Відео: Лепс На добраніч, панове!
Ацефалія - вроджена вада розвитку плоду, який характеризується повною відсутністю голови. Термін «ацефаліі» походить від грецького «kephale» і позначає «голова», частинка «а» має знак заперечення. У міжнародній медичній класифікації «Ацефалія» пишеться на латині в вигляді «acephalia».
Ацефалія - досить рідкісна патологія і зустрічається набагато рідше, ніж схожі патології - аненцефалія і акранія, хоча вони між собою схожі. при аненцефалії у плода відсутні головний мозок або його основні структури. Крім цього головний мозок може бути рудиментарним змінений, а півкулі головного мозку являти собою два міхура заповнених рідиною. При акранія головний мозок повноцінно формується, але при цьому порушується розвиток кісткової частини склепіння черепа. В результаті цього мозок залишається прикритий шкірою або м`якою оболонкою.
причини
Причини розвитку даного внутрішньоутробного розвитку невідомі. Вчені єдиної думки про причини формування ацефаліі не мають, але єдині в патогенетичних зміни: тератогенну дію оточуючих факторів призводить до порушення формування нервової трубки, диференціювання клітин медулярної пластинки і міграції остеоцитів.
Ацефалія може виникнути як самостійна патологія, але в деяких випадках ця патологія носить спадковий характер.
опис патології
При ацефаліі може бути відсутнім повністю кісткова частина черепа і головний мозок, але в деяких випадках можливе часткове розвиток основу черепа і зачатки головного мозку. Багато хто помилково термін «ацефалія» вважають рівноправним з «акранією», але насправді це два абсолютно різних терміна, і вважатися синонімами вони не можуть.
Ацефалія - патологія, яка повністю несумісна з життям. Це пов`язано з відсутністю структур головного мозку, які відповідають за основні функції життєзабезпечення в організмі людини і керують вегетативними функціями в ньому.
Ацефалія в більшості випадків не є поодиноким пороком розвитку, а поєднується з іншими внутрішньоутробними каліцтвами, деякі з них також є несумісними з життям.
Окремо варто звернути увагу на поняття «ацефаліі» у випадку з сіамськими близнюками. При такій ситуації дитини, яка позбавлена голови, називають паразитарним ацефалом. Чому така назва? Просто, виходить, що дитина без голови «користується» головою свого брата (сестри), не маючи власної, так би мовити, паразитує на ньому. Дуже часто в таких випадках ацефал не тільки не має своєї голови, але і серця, в той час як інші органи розвиваються повноцінно і у одного і у другої дитини. Розділити таких дітей без втрати одного з них неможливо. У таких клінічних ситуаціях тактика лікарів спрямована на виявлення дитини з великими шансами на виживання, і тільки після цього проводять операцію.
Відео: синдром акардіі 02
діагностика
В даний час завдяки проведенню обов`язкових скринінгів протягом всієї вагітності, народження дітей з діагнозом «ацефалія» зустрічається вкрай рідко і тільки в випадку повного не обстеження вагітної протягом всього терміну.
Виявити патологію можна при проведенні ультразвукового обстеження в першій половині вагітності.
При виявленні патології і перериванні вагітності в зв`язку з ацефаліей, в період планування наступної вагітності необхідно пройти генетичні обстеження на визначення ймовірності ацефаліі при наступних вагітностях.
лікування
Лікування полягає в перериванні вагітності відразу після виявлення цієї патології. Навіть в разі пологів з даною патологією дитина є нежиттєздатним і ймовірність виживання дорівнює нулю.
